十五.血管瘤(hemangioma)图36
血管瘤(hemangioma)是由胚胎期间成血管细胞增生而形成的常见于皮肤和软组织内的先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久。血管瘤可发生于全身各处,发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其次是躯干(25%)和四肢(15%)。其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。女性多见,男女比例约为1∶3~1∶4。
十六.脉管畸形(vascularmalformation):
脉管畸形是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一,如海绵结构。窦腔内血液凝固而成血栓,并可钙化为静脉石。脉管畸形分类:(1)微静脉畸形(2)静脉畸形((3)动静脉畸形(4)淋巴管畸形(5)混合畸形。
鉴于血管瘤和脉管畸形分类复杂,病情变化差异大,需另分专题讨论。
见下图
十七.痣细胞痣(nevocyticnevus)
同义名:
色素痣(nevuspigmentosus)
黑素细胞痣(melanocyticnevus)
细胞痣(cellurarnevus)
临床特点:
左右对称
边界清楚
边缘光滑
色泽均匀
见下图
分类:
1.交界痣(junctionalnevus)
(1)特点:出生即有或出生后发生,一般较小,直径0.1-1cm,表面光滑,无毛,扁平或高出皮面,呈淡棕色、深褐或黑色,多见于儿童。
(2)好发部位:掌、跖或外阴部位
(3)恶变时表现:局部常有疼痛、灼热或刺痛,边缘处出现卫星小点,如损害突然增大,颜色加深,有炎症反应、破溃或出血。
见下图
(4)交界痣组织病理:
①痣细胞位于表皮真皮交界部位。痣细胞巢的形态规则,大小大致相仿,与周围角质形成细胞间有明确的界限;
②表皮突下延,痣细胞巢主要位于表皮突的下部;
③在痣细胞巢下方的真皮乳头中,可见于痣细胞巢呈同心排列的纤细胶原纤维。
④真皮浅层可有稀疏淋巴细胞浸润和嗜黑素细胞。
见下图
2.皮内痣(intradermalnevus)
(1)成人常见。
(2)多见于头部、颈部,不发生掌跖或外生殖器部位。
(3)呈半球状隆起丘疹或结节,淡棕褐色,其直径达数毫米至数厘米,表面光滑或呈乳头状,或有蒂,可含有毛发,
见下图
(4)组织病理:
①痣细胞均在真皮内,表皮大致正常;
②肿瘤境界清楚,痣细胞巢排列规整;
③从真皮浅层至深层,痣细胞逐渐变小;
④痣细胞形态、大小大致相仿,核圆,胞浆内有数量不等黑素颗粒。
见下图
3.混合痣( 外观似交界痣,但较高起,多见于儿童和少年。
见下图
组织病理:
痣细胞巢不仅在表皮真皮交界部位,还在真皮上层,皮损呈半球形隆出皮面,边界清楚。
见下图
十八、先天性巨型色素痣(congenitalgiantpigmentednevus)
10%-13%发生恶性黑素瘤
见下图
十九、太田痣(nevusofota)
同义名:眼上腭青褐色痣(nevusfuscocaeruleusophthalmomaxillaris)是一种累及单侧三叉神经分布区域的蓝黑色或灰褐色蒙古斑样色素沉着斑,以三叉神经第一和第三分支支配部位最常见。
临床特点:
1.约60%的患者出生即有,余者大多数在10-20岁内出现;
2.女性单侧多见(80%),双侧病变者少见(15%);
3.受累侧常有巩膜的蓝色斑点,黑素细胞还可以浸润及角膜、结膜、眼内结构、球后组织和眶骨膜。
见下图
二十、鲍文病(Bowen’sdisease)
临床特点:
1.好发于头、颈部,甲床、掌、跖和黏膜亦可受累。2/3病例为单个皮损。
2.皮损为圆形、椭圆形或不规则斑疹、丘疹或斑块,边界清楚,常呈红色,可有角化过度,表面有少量鳞屑,糜烂或溃疡。
3.损害呈环形或多环形,直径达数厘米或呈疣状。
4.至少5%Bowen病发展为侵袭性鳞癌,可合并内脏肿瘤。
见下图
组织病理:
1.全层细胞排列紊乱,大小形态不一,可见到瘤巨细胞;
2全层表皮不典型角质形成细胞和角化不良细胞,前者核大小不一,深染,可见核核丝分裂象;后者细胞大而圆,胞浆均一、红染,核固缩或消失,胞质呈空泡状,3真表皮界线清楚,基底膜完整(若破坏,则表示发展为浸润性癌)。
见下图
二一、帕哲病(Paget’sdisease)
同义名:
湿疹样癌
是一种表皮内存在的异常细胞的湿疹样疾病。
临床特征:
1.乳房Paget病:
(1)发生于单侧乳头和乳晕(49-1),为无痛性红色斑块,边界清晰,触之呈硬结样;常有湿疹样变化、糜烂、渗液,血性液体渗出。
(2)病程呈慢性,皮损逐渐扩大,边缘略隆起,累及乳晕周围的皮肤。有瘙痒或轻微灼痛。
(3)可伴有乳腺癌。
2.乳房外Paget病:
(1)主要累及女阴、阴茎/阴囊(49-2)、会阴和肛周。
(2)损害为边界清楚的红斑,糜烂、结痂,瘙痒或疼痛,多为单发。
(3)可伴有直肠癌和宫颈癌。
组织病理:
1.表皮全层,包括角质层内可见单个或成巢的肿瘤细胞-paget细胞;
2.Paget细胞特征:细胞大,圆形或椭圆形,有丰富淡染的胞浆,多数以单个存在,亦可三五成巢,巢内细胞间无细胞间桥;
3.Paget细胞周围的角质细胞常被挤压,有时基底细胞挤压在paget下基底膜间,呈扁平带状;
4.表皮角化亢进及角化不全;
5.真皮浅层有炎症浸润;
6.Paget细胞可侵入真皮。
见下图
二二、基底细胞癌(basalcellcarcinoma)
概述:
是一种起源于表皮及其附属器基底细胞的恶性上皮肿瘤,基癌需要一种特殊的基质,很少发生转移。
临床特征(分型):
1.结节溃疡型(Nodulo-ulcerativebasalcellcarcinoma):
(1)最常见,占基底细胞癌之50%~54%,损害常为单个;
(2)好发于部位面部,尤其颊、鼻唇沟、额和睑缘。
(3)病变初期为半透明的“珍珠样”小丘疹,肉红至淡红色(51-1)。后期小丘疹缓慢扩大成结节,中央凹陷,边缘隆起、坚硬,溃疡(溃疡参差不齐和破坏性外观)(51-2)。
2.浅表型(superficialbasalcellcarcinoma):
(1)占基底细胞癌的9%~11%;
(2)常多发,好发于躯干部特别是背部和胸部;
(3)卵圆形或不规则半透明红色斑疹或斑块,边界清楚,周围有轻度隆起的线样边缘,中央萎缩(图52);
(4)可有色素沉着和细鳞屑,糜烂和血痂,类似于湿疹样或银屑病样损害。
3.色素型(pigmentedbasalcellcarcinoma):
(1)占基底细胞癌的6%罕见,
(2)不同程度的色素沉着白灰至深黑色,不均匀边缘部分常较深,中央部分呈点状或网状分布,临床上酷似黑素瘤(下图)。
4.硬斑病样型(morphealikebasacellcarcinoma)
(1)占基底细胞癌的2%;
(2)常位于头颈部;
(3)扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样(54-1)到硬化性浸润斑块,灰白至淡黄色表面光滑可透见毛细血管扩张(54-2)触之较硬类似局限性硬皮病。缺乏卷起珍珠状边缘亦无溃疡及结痂,边缘常不清皮损发展缓慢。
5.Pinkus纤维上皮瘤样BCC(fibroepitheliomatypebasalcellcarcinoma):
(1)罕见;
(2)表现为1个或数个高起的结节,略带蒂触之中等硬度表面光滑轻度发红(55-1、55-2)。
组织病理:
有许多组织学类型,它们的共同具有的基本诊断要点:
(1)瘤细胞核大、胞浆少,染色嗜碱性,与基底细胞相似,但细胞间无间桥,核在细胞中所占的比例更大;
(2)瘤细胞呈大小不等的集合状,形态较为一致,核呈圆形或卵圆形;
(3)肿瘤周边的细胞呈栅栏状排列;
(4)瘤周结缔组织基质增生,有较多纤维母细胞,产生的胶原纤维包绕在瘤体周围。
见下图
二三、鳞状细胞癌(squamouscellcarcinoma)
概述:
表皮样癌(epidermoidcarcinoma)
棘细胞癌(pricklecellcarcinoma)
起源于表皮或附属器(毛囊漏斗、皮脂腺导管、末端汗管)角质形成细胞的一种恶性肿瘤。在我国鳞癌最多见。
见下图
临床特征:
1.早期为皮肤色或淡红小结节,质硬,表面常呈疣状或乳头瘤样。
2.鳞癌的发展,相周围组织的侵犯,疼痛。溃疡表面可呈颗粒状或结痂,容易出血,溃疡边缘常隆起,翻卷如菜花状,质硬,伴恶臭。
见下图
组织病理:
1.小典型角质形成细胞增生,并向下生长进入到真皮网状层;
2.肿瘤有角化特点;
3.癌细胞非典型性表现:大小不一,染色质丰富,染色深;处于有丝分裂细胞数
目多;有多核细胞及坏死的瘤细胞;可见细胞间桥;
4.瘤体边界不清,表面常有溃疡,肿瘤除向外生长,还向内生长,达到真皮网状层或更深的组织,附属器亦常受侵。
见下图
二四.恶性黑素瘤(malignantmelanoma)
概述:
黑素瘤(melanoma)
黑素肉瘤(melanosar 早期斑片结节,浸润细胞主要在血管和附属器周围,弥漫性淋巴样聚集时,浸润达真皮全层,免疫标记“限于轻链”,表明B细胞增生。
见下图
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