骶管囊肿,引发阵发性会阴区疼痛
会阴疼痛综合征是指无器质性病变、病因不明的阴道口、阴蒂根部、阴唇、尿道口及其周围组织剧烈疼痛的一组症候群，也是一种原因不清、无明确诊断、严重影响生活质量和治疗困难的慢性、顽固性痛症。
骶管囊肿是常见的骶管内先天性异常结构，大部分没有症状，引起盆腔神经病理性疼痛的骶管囊肿更不常见，以泌尿生殖系统症状为主的病例几乎未见报道。女性，57岁，阵发性会阴区刺痛疼痛3个月，前来就诊。静息时发作明显，劳累可使症状加重，甚可伴排尿困难，休息平躺时也可能诱发会阴区刺痛。患者曾多次就诊于妇科，行超声、阴道刮片等相关检查，已除外妇科相关疾病。视觉模拟评分法(visualanaloguescale,VAS)评分5~6分。病人不能持续坐、站立或行走，生活半自理。查体：外生殖器无异常，肛门及会阴区浅感觉正常。腹壁反射、肛门反射正常引出。腰骶椎增强磁共振发现S2-3水平有一囊性灶，和蛛网膜下腔有一“瓣膜”相隔(见下图)。会阴疼痛综合征是一种顽固的内脏神经痛,可能的发病因素包括:会阴部的慢性病史、会阴部手术史、解剖相关的原因、心理疾病等。会阴部神经支配来自阴部神经、髂腹股沟神经和生殖股神经,其交感神经纤维来自于交感链的骶尾部分,终止并汇合于骶尾关节前方的奇神经节(ganglionImpar)。会阴痛是躯体与交感系统的疼痛综合征，患者常有会阴部的功能失常,并伴有不同程度的心理疾病，甚至抑郁表现。一个准确的病史和体格检查可以成为描述这个躯体与交感系统综合征有效的工具。但病因与临床表现的多样性增加这种疾病的复杂性，且因此部位的疼痛令病人难以启齿，限制了病人与医生讨论自己的症状，临床上医生往往不能足够的了解这些疼痛，导致诊断与治疗的困难。阴部神经主要支配外阴及会阴部，它由S2～4神经前支组成，自坐骨大孔出骨盆，绕骶棘韧带下，经坐骨小孔又进入骨盆达坐骨直肠窝内，行进至坐骨结节内侧下方，分成三支，即肛下神经、阴蒂背神经、会阴神经，分别支配肛门周围皮肤、肛提肌及大小阴唇。会阴神经分布于会阴深浅横肌、球海绵体肌、坐骨海绵体肌及外阴和会阴部的皮肤，阴部神经常有阴部动脉和静脉密切伴行。阻滞阴部神经的重要标志为坐骨棘和骶棘韧带。1、骶棘韧带;2、骶结节韧带;3、阴部神经管(alcock氏管);4、阴茎/阴蒂背神经;5、会阴神经;6、肛神经;7、骨盆筋膜腱弓;8、闭孔肌;9、梨状肌。
骶管囊肿是常见的骶管内囊性异常结果，发生机制目前尚未完全明确。Nabors等将椎管囊肿分为三类：无脊神经根的硬膜外脊膜囊肿，含神经根的硬膜外脊膜囊肿和硬膜内脊膜囊肿，仅第二类引起症状，又称为Tarlovcysts，好发于骶2、骶3神经根。骶管囊肿引起盆腔神经病理性疼痛和囊肿与骶神经的解剖密切相关。骶丛由腰骶干(L4~5)以及全部骶神经和尾神经的前支组成。由2~4骶髓发出的盆神经中含副交感神经纤维，兴奋可使膀胱逼尿肌收缩、膀胱内括约肌松驰，促进排尿，同时支配着膀胱颈部的痛觉和膀胱的牵张感。阴部神经由骶2、3、4神经前支组成，膀胱外括约肌受其支配，分支会阴神经支配会阴区的皮肤粘膜的躯体感觉。当好发于骶2、3的Tarlovcysts体积和张力足够大、或者接近神经根处足够大时，支配膀胱功能的副交感神经和阴部神经便受到影响，副交感神经兴奋会刺激膀胱牵张感受器而导致尿频尿急，刺激膀胱颈部痛觉感受器导致尿痛，或者因为阴部神经受刺激而导致会阴区刺痛。这些神经解剖和症状之间的相关性常年来被忽略，使得这些患者常年就诊于泌尿外科和妇科，被诊断为“老年性阴道炎”、“间质性膀胱炎”等等，虽经“原发病”治疗，仍然疼痛剧烈而找不到确切的疼痛病因。骶管囊肿经常是行腰骶椎MRI检查时偶然发现的，先前一直认为骶管囊肿尤其是引起症状的很少见，但是随着影像学的发展，越来越多的症状性骶管囊肿被发现，而引起症状的机制可能与“球阀”理论有关：当颅内压改变时，脑脊液通过阀门进出，压迫囊肿中的神经根进而引起神经症状，所以当拎重物、劳累等使颅内压增高时脑脊液流进囊肿使其增大压迫周围的神经根进而使症状发生或加重，休息平躺时脑脊液流出囊肿并减轻压迫，使症状缓解。有症状的骶管囊肿患者大多为中年女性。这或许和女性生理结构特点、怀孕自然分娩等存在一定关系。对于反复发作的尿频尿急尿痛、伴或不伴会阴区神经病理性疼痛的患者，在疼痛部位找不到疼痛病因的时候，不要忽略了骶管囊肿。参考文献
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